大家好，今日小百来聊聊一篇关于血管性血友病，关于血管性血友病的介绍的文章，现在让我们往下看看吧！
1、血小板型血管性血友病，是一种常染色体显性遗传的出血性疾病。
2、因本病具有血管性血友病（vWD）的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ分子异常，因此又称为假性血管性血友病或血小板型假性血管性血友病。
3、本病迄今已有10余个家系20余例报道。
4、患者遍及北美、南美、欧洲、大洋洲和亚洲，我国也有个别报道。
5、本病的发病机制尚未完全阐明。
6、通常认为可能涉及血小板膜糖蛋白中的凝血酶受体GPⅠb/Ⅸ分子异常。
7、本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重。
8、本病治疗较棘手。
9、一般试用小剂量去氨精氨酸加压素（DDAVP）或输注少量冷沉淀；必要时可输注血小板。
10、本病的主要危害是可引起轻中度皮肤黏膜出血及手术后出血不止。
11、预后尚不明确。
本文到此结束，希望对大家有所帮助。